फ्यूमरेज़ एक टीसीए चक्र है एंजाइम जो माइटोकॉन्ड्रिया में फ्यूमरेट के एल-मैलेट में रूपांतरण को उत्प्रेरित करता है डीएनए के क्षतिग्रस्त होने पर फ्यूमरेज़ के साइटोसोलिक इकोफॉर्म को नाभिक में स्थानीयकृत किया जाता है, वहां, इसकी एंजाइमेटिक गतिविधि मैलेट के फ्यूमरेट के रिवर्स रूपांतरण को उत्प्रेरित करती है, जिससे फ्यूमरेट का स्थानीय संचय होता है।
Fumarase की कमी क्या करती है?
Fumarase की कमी एक विरासत में मिली स्थिति है जो मस्तिष्क और तंत्रिका तंत्र के अन्य भागों को प्रभावित करती है। लक्षणों और लक्षणों में एक छोटा सिर (माइक्रोसेफली), गंभीर विकास में देरी, खराब भोजन, कमजोर मांसपेशी टोन (हाइपोटोनिया), फलने में विफलता, दौरे, और विशिष्ट चेहरे की विशेषताएं शामिल हो सकती हैं
फ्यूमरेज़ का उपयोग कहाँ किया जाता है?
Fumarase या fumarase hydratase का उपयोग साइट्रिक एसिड चक्र में NADH बनाने के लिए ऊर्जा के उत्पादन में एक संक्रमण चरण का संचालन करने के लिए किया जाता है यह साइटोसोल में फ्यूमरेट को मेटाबोलाइज़ करता है, जो एक उपोत्पाद बन जाता है यूरिया चक्र और अमीनो एसिड अपचय। यह एस-मैलेट बनाने के लिए फ्यूमरेट में पानी मिलाने को उत्प्रेरित करता है।
फ्यूमरेज़ द्वारा कौन सी प्रतिक्रिया उत्प्रेरित होती है?
एंजाइम फ्यूमरेज़ फ्यूमरेट के प्रतिवर्ती जलयोजन को उत्प्रेरित करता है । फ्यूमरेज़ द्वारा उत्प्रेरित प्रतिक्रिया ट्राइकारबॉक्सिलिक एसिड चक्र के एक भाग के रूप में सेलुलर ऊर्जावान के लिए महत्वपूर्ण है, जो ऑक्सीडेटिव एटीपी संश्लेषण को चलाने के लिए समकक्षों को कम करता है।
फ्यूमरेज़ को कैसे नियंत्रित किया जाता है?
खमीर में, साइटोसोलिक फ्यूमरेज़ समरूप पुनर्संयोजन (एचआर) मरम्मत मार्ग में शामिल है, डीएसबी शोधन प्रक्रिया में अपने कार्य के माध्यम से। इस नियमन का एक लक्ष्य स्नेह एंजाइम Sae2 है। मानव कोशिकाओं में, फ्यूमरेज़ नॉन-होमोलॉगस एंड जॉइनिंग (NHEJ) रिपेयर पाथवे में शामिल होता है।
