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कोस्टमैन सिंड्रोम क्या है?

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कोस्टमैन सिंड्रोम क्या है?
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कोस्टमैन सिंड्रोम अस्थि मज्जा की एक बीमारी है जहां बच्चे एक प्रकार की श्वेत रक्त कोशिका के बिना पैदा होते हैं - न्यूट्रोफिल (जिसे ग्रैनुलोसाइट भी कहा जाता है) जो आमतौर पर संक्रमण से लड़ने के लिए उपयोग किया जाता है.

कोस्टमैन सिंड्रोम घातक है?

कोस्टमैन आर। इन्फेंटाइल जेनेटिक एग्रानुलोसाइटोसिस: एक नया अप्रभावी घातक रोग मनुष्य में।

क्या गंभीर जन्मजात न्यूट्रोपेनिया ठीक हो सकता है?

एससीएन के लिए एक संभावित इलाज है, अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण, अगर एक अच्छी तरह से मेल खाने वाला मज्जा दाता मिल सकता है। फियोन भाग्यशाली है कि उसके 3 साल के भाई सिलियन में एक आदर्श मैच है, लेकिन प्रत्यारोपण में जोखिम और जटिलताएं हैं, और कई बच्चों में एक अच्छी तरह से मेल खाने वाले दाता की कमी होती है।

मायलोकैथेक्सिस क्या है?

मायलोकैथेक्सिस परिपक्व न्यूट्रोफिल का अस्थि मज्जा अनुक्रम है जो कि केमोकाइन रिसेप्टर CXCR4 के कार्य को बढ़ाने वाले उत्परिवर्तन के कारण होता है। हालांकि, अधिकांश अन्य ल्यूकोसाइट्स भी सीएक्ससीआर4 व्यक्त करते हैं, और पैनेलुकोपेनिया होता है जिसमें परिसंचारी मोनोसाइट्स, टी कोशिकाओं और बी कोशिकाओं की संख्या कम होती है।

अगर न्यूट्रोफिल अधिक हो तो क्या करें?

यदि आपके न्यूट्रोफिल की संख्या अधिक है, तो इसका मतलब यह हो सकता है कि आपको कोई संक्रमण है या आप बहुत अधिक तनाव में हैं। यह अधिक गंभीर स्थितियों का लक्षण भी हो सकता है। न्यूट्रोपेनिया, या न्यूट्रोफिल की कम संख्या, कुछ हफ्तों तक रह सकती है या यह पुरानी हो सकती है।

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