पिग-ए जीन X गुणसूत्र पर पाया जाता है। हालांकि एक विरासत में मिली बीमारी नहीं है, पीएनएच एक आनुवंशिक विकार है, जिसे अधिग्रहित आनुवंशिक विकार के रूप में जाना जाता है। प्रभावित रक्त कोशिका क्लोन परिवर्तित पीआईजी-ए को उसके सभी वंशजों-लाल कोशिकाओं, ल्यूकोसाइट्स (लिम्फोसाइटों सहित) और प्लेटलेट्स तक पहुंचाता है।
क्या पैरॉक्सिस्मल निशाचर हीमोग्लोबिनुरिया वंशानुगत है?
यह स्थिति अर्जित की जाती है, विरासत के बजाय। यह पीआईजीए जीन में नए उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप होता है, और आम तौर पर उन लोगों में होता है जिनके परिवार में विकार का कोई पिछला इतिहास नहीं होता है। यह स्थिति प्रभावित व्यक्तियों के बच्चों को नहीं दी जाती है।
क्या पैरॉक्सिस्मल कोल्ड हीमोग्लोबिनुरिया अनुवांशिक है?
(इस विकार के बारे में अधिक जानकारी के लिए, दुर्लभ रोग डेटाबेस में अपने खोज शब्द के रूप में "पैरॉक्सिस्मल नोक्टर्नल हीमोग्लोबिनुरिया" चुनें।) एक्वायर्ड हेमोलिटिक एनीमिया मूल में गैर-आनुवंशिक हैं।
पैरॉक्सिस्मल निशाचर हीमोग्लोबिनुरिया का क्या कारण है?
पीएनएच का कारण होता है जब अस्थि मज्जा स्टेम सेल में पीआईजी-ए जीन का उत्परिवर्तन होता है स्टेम कोशिकाएं लाल रक्त कोशिकाओं (आरबीसी) सहित सभी परिपक्व रक्त तत्वों को जन्म देती हैं।, जो हमारे ऊतकों तक ऑक्सीजन ले जाते हैं; सफेद रक्त कोशिकाएं (WBC), जो संक्रमण से लड़ती हैं; और प्लेटलेट्स (PLT), जो रक्त के थक्के बनाने में शामिल होते हैं।
क्या पैरॉक्सिस्मल निशाचर हीमोग्लोबिनुरिया ऑटोइम्यून है?
पैरॉक्सिस्मल कोल्ड हीमोग्लोबिनुरिया एक दुर्लभ ऑटोइम्यून हेमोलिटिक विकार है ठंड के संपर्क में आने के कुछ मिनट बाद स्वस्थ लाल रक्त कोशिकाओं (हेमोलिसिस) के समय से पहले विनाश की विशेषता है।
