परिभाषा और इतिहास। रिसेसिव वंशानुगत मेथेमोग्लोबिनेमिया (आरएचएम) एनएडीएच-साइटोक्रोम बी5 रिडक्टेस (साइटबी5आर) की कमी के कारण एक ऑटोसोमल रिसेसिव मेटाबोलिक डिसऑर्डर है। इस एंजाइम को एनकोड करने वाला जीन गुणसूत्र भुजा 22q13-qter पर स्थित होता है।
मेटेमोग्लोबिन कहाँ से आता है?
मेटेमोग्लोबिनेमिया (जन्मजात या अधिग्रहित) तब होता है जब लाल रक्त कोशिकाओं (आरबीसी) में मेथेमोग्लोबिन का स्तर 1% से अधिक होता है। मेथेमोग्लोबिन सामान्य लौह रूप के बजाय फेरिक रूप में लोहे की उपस्थिति के परिणामस्वरूप होता है। इसके परिणामस्वरूप ऊतकों को ऑक्सीजन की उपलब्धता कम हो जाती है।
मेटेमोग्लोबिन कब बनता है?
मेटेमोग्लोबिन बनता है जब हीमोग्लोबिन को फेरिक में आयरन रखने के लिए ऑक्सीकृत किया जाता है [Fe3+] सामान्य फेरस [Fe2+] अवस्था के बजाय। एक हीमोग्लोबिन अणु के भीतर लौह की चार प्रजातियों में से कोई भी जो फेरिक रूप में होती है, ऑक्सीजन को बांधने में असमर्थ होती है।
मेटेमोग्लोबिन क्या है इसका क्या महत्व है?
वर्णक जिसमें हीम-आयरन त्रिसंयोजक रूप (फेरिक-आयरन) में होता है। इस। इसलिए वर्णक को हेमीग्लोबिन या हीमोग्लोबिन III भी कहा जाता है। इस प्रकार। मेथेमोग्लोबिन एक ऑक्सीकृत हीमोग्लोबिन है,पर ऑक्सी-हीमोग्लोबिन।
क्या हमारे पास मेथेमोग्लोबिन है?
आम तौर पर, हीमोग्लोबिन उस ऑक्सीजन को आपके पूरे शरीर की कोशिकाओं में छोड़ता है। हालाँकि, एक विशिष्ट प्रकार का हीमोग्लोबिन होता है जिसे मेथेमोग्लोबिन के रूप में जाना जाता है जो आपके रक्त के माध्यम से ऑक्सीजन ले जाता है लेकिन इसे कोशिकाओं को नहीं छोड़ता है।
